Síndrome epiléptica caracterizada pela tríade de espasmos infantis, hipsarritmia e interrupção do desenvolvimento psicomotor no início dos ataques. A maioria se manifesta entre os 3 e 12 meses de idade, com espasmos constituídos de combinações de movimentos flexores ou extensores breves da cabeça, tronco e membros. A afecção é dividida em duas formas: criptogênica (idiopática) e sintomática (secundária a um processo de doença conhecido, como infecções intrauterinas, anormalidades do sistema nervoso, DOENÇAS CEREBRAIS METABÓLICAS CONGÊNITAS, prematuridade, asfixia perinatal, ESCLEROSE TUBEROSA, etc.). (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp744-8)